Akdeniz Anemisi - Payidar.NET

vatanim_turkiye · #1 (**Daim**) 27.03.07, 21:56

Talasemi Akdeniz Anemisi Nedir?
Yunancada "Thalas" kelimesi Akdeniz, "Thalassemia" ise Akdeniz Anemisi anlamına gelir. Akdeniz bölgesinde ve göçlerle yayılarak dünyanın bir çok ülkesinde görülen kalıtsal kan hastalığıdır.
Akdeniz'i de içine alan bir kuşak içinde, İtalya, Yunanistan, İspanya, Fransa, Adriatik kıyıları, Kuzey Afrika ülkeleri, Kıbrıs, Türkiye'nin Güney ve Batı kıyıları, Ortadoğu ülkeleri, Kafkasya, Pakistan, Hindistan, Vietnam ve Kamboçya da sıklıkla görülür. (Tablo 1)

Dünya Sağlık Örgütünün yayınlarına göre, dünyada talasemi ve anormal hemoglobin sıklığı % 4.5 ( 240 milyon taşıyıcı) dur. Her yıl yaklaşık 300.000 hasta çocuk dünyaya gelmektedir. Talasemi de doğum öncesi tanı yöntemlerinin geliştirilmesi, taşıyıcıların taramalarla ortaya çıkartılması koruyucu tedavi bakımından çok etkili olmuş ve gelişmiş ülkelerde talasemi sorunu büyük ölçüde çözülmüştür.
Türkiye de talasemi taşıyıcı sayısı 1.300.000 ( % 2.1) civarındadır. Türkiye'nin çeşitli bölgelerinde yapılan çalışmalara göre talasemi taşıyıcılığı; Batı Trakya: % 10.8, Bursa: % 1.7, Konya: % 3, Denizli: % 3, Muğla da % 7.8, Antalya bölgesinde % 12, Antakya 'da % 5.9, Adana: % 5.5, Mersin: % 3.5, Doğu Anadolu bölgesinde% 0.6, Van: % 2.6 bulunmuştur. (Aralık 1997)

Antalya da toplam hasta sayısının 500, taşıyıcı sayısının ise yaklaşık 200.000 olduğu hesaplanmaktadır. Hastaların çoğunluğu sahil bölgesinde yaşayan yerleşim yerlerinden gelmektedir. (Harita: Antalya Haritası) Antalya Talasemi Merkezinde izlenen hastaların dağılımı görülmektedir.

Talaseminin Formları

1. TALASEMİ TAŞIYICILIĞI
Bu bireyler, tamamen sağlıklıdır. Eğer her iki ebeveyn de talasemi taşıyıcı iseler, çocuklarına geçirdikleri talasemi geni ile talasemi hastalığına neden olabilirler. Talasemi taşıyıcılarına talasemi minör denir.
2. TALASEMİ MAJÖR:
Akdeniz anemisi olarakta bilinir. Erken çocuklukta başlayan, çok ciddi bir kan hastalığıdır. Bu çocuklar kendileri için yeterli hemoglobini yeterince yapamazlar.
3. TALASEMİ İNTERMEDİA
Taşıyıcılar gibi tamamen sağlıklı olmayan, hastalık belirtileri genellikle ileri yaşlarda başlayan, kan gereksinimleri daha az olan hastalığın hafif formudur.

Talasemi Taşıyıcılığı Nedir?
Talasemi taşıyıcıları hasta değildir. Ancak bazılarında hafif bir kansızlık olabilir. Talasemi taşıyıcılarının büyük bir çoğunluğu bu hastalığı taşıdıklarını bilmezler; ancak talasemi majörlü bir çocuk sahibi olduklarında; ya da özel kan testini yaptırdıklarında öğrenirler. Talasemi taşıyıcılarının alyuvarları, normalden daha küçüktür.

Talasemi taşıyıcılarında hemoglobin A2 konsantrasyonları normal kişilere göre daha yüksek düzeydedir. Talasemi taşıyıcılığı, ebeveynlerden çocuklara geçebilir, kalıtsaldır ve yaşam boyu da devam eder.

Talasemi Taşıyıcısı olduğunuzu nasıl anlarsınız?
Özel bir kan testi yaptırmanız gereklidir. Doktorlar alyuvarlarınızın çapını ve hemoglobin A2 düzeyinizi ölçerek karar vereceklerdir.

Türkiye’de test öncelikle kimlere yapılmalıdır?
1. Antakya, Adana, İçel, Antalya, Muğla ve İzmir'e kadar olan
Akdeniz bölgesinde doğanlarda,
2. Batı Trakya Göçmenleri, Girit, Rodos, Midilli, Yunanistan,
Bulgaristan ve Yugoslavya'dan köken alanlarda,
3. Kıbrıs Türklerinde,
4. Ailesinde talasemi majörlü çocuk olanlarla, ailesinde talasemi taşıyıcısı olanlarda bu test öncelikle yapılmalıdır.

Talasemi taşıyıcısı olduğunuz niçin önemlidir?
Eğer talasemi taşıyıcısı iseniz hafif derecede kansızlığınız olabilir. Bu kansızlık hatalı olarak diğer anemi nedenleri ile, özellikle demir eksikliği anemisi ile karıştırılabilir. Taşıyıcılara demir eksikliği sanılarak demir tedavisi yapılabilir. Halbuki bu durumda demir tedavisine gerek olmadığı gibi, bu tedavi zaten yüksek olan vücut demirini artırarak zararlı etki yapabilir.
Eğer ebeveynlerden her ikisi de talasemi taşıyıcısı ise; çocukları hasta, taşıyıcı veya normal olabilir. Bu kişiler her gebeliklerinde, % 25 olasılıkla normal, % 50 olasılıkla kendileri gibi taşıyıcı ve % 25 olasılıkla da talasemi majörlü çocuk sahibi olabilirler.
(şekil 1)

Çok önemli olan bir noktayı akıldan çıkarmamalıdır. Talasemi majörlü bir çocuk doğduktan sonra bile, her gebelikte % 25 olasılıkla talasemi majörlü çocuk doğurma riski devam eder. Böylece talasemili bir çocuğa sahip olan bir ailenin ikinci çocuğuda talasemi majörlü olabilir.
Eğer ebeveynlerden birisi talasemi taşıyıcı ve diğeri taşıyıcı değilse; çocuklarında talasemi taşıyıcısı olması % 50 olasılıkla gerçekleşir. Çocuklarının hiçbirisi talasemi majör olmaz.

Eğer her iki ebeveyn taşıyıcı değilse; talasemi taşıyıcılığını ya da talasemi majörlü çocuklarına geçirme olasılıkları yoktur ve bütün çocukları sağlıklı olur. (şekil 3)

Talasemi Majör nedir?
Akdeniz anemisi: Talasemi, kalıtsal geçen bir hastalıktır, Taşıyıcı anne ve babadan hatalı genleri alan çocuk, bu hatalı genler ile sürekli kemik iliğine hatalı şifre verir, kemik iliği çok çalışmasına rağmen hatalı alyuvar üretir (şekil 4). Sonuçta alyuvarları yeteri kadar yapamayan çocukta anemi: kansızlık belirtileri başlar.

Talasemi majörlü çocuklar doğumda normaldir, 3-4 aylıktan sonra kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Çocuklarda renk solgunluğu, iştahsızlık, huzursuzluk, karaciğer ve dalak büyümesi sonucu karın şişliği, sık stk ateşlenme, gelişme geriliği, kemik iliğinin çok çalışması fakat az üretmesi sonucu, önce yüz ve kafa kemiklerinde sonra diğer kemiklerde değişiklik başlar. Tipik yüz görünümü ortaya çıkar.
Talasemi majörün esas tedavisi her 3-4 haftada bir yapılan kan naklidir. Kan nakli ile, Hemoglobin düzeyi sağlıklı çocukların gibi 11-14 gr/dl arasında tutulmalıdır. Bu şekilde çocuklarda kansızlık belirtileri ve onun yan etkileri tamamen ortadan kaldırılmış olur.
<SPAN class=siyahyaz>
Kan nakli; rasgele her yerde yapılmamalıdır. B ve C tipi sarılık testleri, AİDS testi, sifiliz testi yapılmış konsantre kan, filtre ile verilmelidir.
Her kan nakli ile, verilen alyuvarlar belirli sürede yıkılması sonucu, vücutta 200 mg demir birikir. Eğer demir vücuttan atılamayacak olursa; başta karaciğer, kalp ve hormon bezeleri olmak üzere tepeden tırnağa vücudun tüm kısımlarında önemli bozukluklara yol açar.

#2 (**Daim**) 05.04.07, 12:18

süper walla bende bu konuyu arıyord

um...bilgi için saol..

Konu Seçenekleri
Yazdırılabilir şekli göster Sayfayı E-Mail olarak gönder
Gösterim Modu
Normal Hybrid Gösterimi Ağaç Gösterimi

Benzer Konular
Konu	Yazar	Forum	Cevaplar	Son Mesaj
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA)	asiyaren	Sağlık	0	06.12.06 15:30
Mersin Akdeniz Oyunları'nı istiyor	Karizma_Aykut	Diğer	0	02.09.06 17:59
orak hücre anemisi..	NuR	Sağlık	0	06.08.06 22:27
Akdeniz fokLarına kameraLı takip..	NuR	Bilim ve Teknoloji Haberleri	0	05.08.06 23:28
Akdeniz kuraklık tehdidi altında	Serdaraktas90	Bilim ve Teknoloji Haberleri	0	14.07.06 20:34

Konuyu Toplam 1 Üye okuyor. (0 Kayıtlı üye ve 1 Misafir)